West氏綜合征,又稱嬰兒痙攣癥、點(diǎn)頭子癇、全身性肌陣攣發(fā)作等,為癲癇的一個(gè)亞型。以下是小編為大家整理的有關(guān)嬰兒痙攣癥有什么表現(xiàn)的內(nèi)容，希望對大家有所幫助。
嬰兒痙攣癥有什么表現(xiàn)1
一、嬰兒痙攣癥的癥狀
起病在1歲以內(nèi)，高峰為4～7個(gè)月。
1.痙攣發(fā)作特點(diǎn)
典型發(fā)作呈鞠躬樣或點(diǎn)頭樣，亦有人觀察到本病呈多種形式發(fā)作，如屈曲-過伸混合性痙攣?zhàn)畛Ｒ姡渌星裕^伸性，肌陣攣，失張力或強(qiáng)直性，一側(cè)性，非典型失神發(fā)作等。
發(fā)作形式為連續(xù)成串出現(xiàn)的強(qiáng)直性痙攣，表現(xiàn)為兩臂前舉，頭和軀干向前屈曲，少數(shù)病例向背側(cè)呈伸展位，重復(fù)出現(xiàn)數(shù)次甚至數(shù)十次，有時(shí)伴喊叫或微笑，95%的病例有精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后，腦電圖呈高峰節(jié)律紊亂，為持續(xù)高波幅不同步，不對稱的慢波，雜以多灶性尖波和棘波，發(fā)作期腦電圖可有數(shù)秒鐘的平坦快波，少數(shù)可為一側(cè)性嬰兒痙攣發(fā)作，伴腦電圖一側(cè)性高峰節(jié)律紊亂，見于嚴(yán)重的一側(cè)半球損傷患兒，嬰兒痙攣的病因多為癥狀性，可有早期發(fā)育障礙，如代謝病，腦發(fā)育畸形，神經(jīng)皮膚綜合征(結(jié)節(jié)性硬化等)及感染等異常，影像學(xué)檢查約80%以上可見腦萎縮，畸形等異常，10%～20%為特發(fā)性，無可尋病因，預(yù)后較好，鑒別診斷主要是與良性嬰兒肌陣攣性癲癇(benign myoclonus epilepsy in infancy)區(qū)分，后者有典型的全身性肌陣攣發(fā)作，但智力正常，腦電圖有少量棘慢波，發(fā)作易控制，多在2歲前停止，預(yù)后良好。
2.智力改變
嬰兒痙攣癥初發(fā)時(shí)60%～70%的患兒智力低下，滿2歲時(shí)可增加到85%～90%，無論病前有無智力落后，一旦痙攣發(fā)生，相繼出現(xiàn)智力發(fā)育障礙。
二、嬰兒痙攣癥怎么應(yīng)對
1、父母應(yīng)該要先懂得初步判斷嬰兒這種現(xiàn)象是不是痙攣癥,到底是輕度還是嚴(yán)重性的,因?yàn)橐话懔夹缘寞d攣或者輕度的痙攣,是無關(guān)緊要的,是嬰兒很正常的非隨意運(yùn)動(dòng),一般過3個(gè)月左右就會(huì)自動(dòng)恢復(fù),不需要通過任何的藥物治療。
2、家長必須要注意保持室內(nèi)安靜,空氣新鮮,溫濕度適宜,盡量減少刺激。
3、6月內(nèi)嬰兒痙攣癥的飲食給予母乳喂養(yǎng)或牛奶喂養(yǎng),以后可逐漸添加輔食,要注意合理飲食,切不可太飽,以免成為誘發(fā)癲癇發(fā)作的因素。
4、家長要把要把患兒的情況及時(shí)的反應(yīng)給醫(yī)生,早期診斷,早期治療,盡快選擇抗癲癇藥物,不擅自減、加、停,定期門診復(fù)查,癲癇治療需長期堅(jiān)持,切不可自行停止治療。
5、嬰兒痙攣癥的.飲食清淡富于營養(yǎng),注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反復(fù)的情況,比如說,海鮮、雞肉、狗肉等。與此同時(shí),也不要禁食刺激性的食物。多吃新鮮的蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養(yǎng)成分。多吃提高免疫力的食物,以提高機(jī)體抗病能力。
6、在嬰兒痙攣癥的飲食為嬰兒添加輔助食物時(shí),不要喂嬰兒那些無益或危險(xiǎn)的食品。有些食品不能提供孩子適宜的營養(yǎng)并且有可能引導(dǎo)孩子養(yǎng)成不健康的飲食習(xí)慣。如煎炸的食品、加香料的飲料、巧克力等。另外,有些可能引起哽噎的食物,即使在有人看管的情況下,也不應(yīng)給嬰兒吃。這些食物包括生而硬的水果或蔬菜,如葡萄、櫻桃或槳果、花生米、黑桃仁、油炸土豆片及小塊硬糖等。
三、嬰兒痙攣癥的鑒別診斷
1.嬰兒良性肌陣攣
類似痙攣的發(fā)作亦可成串出現(xiàn)，常在進(jìn)食時(shí)發(fā)生。生后數(shù)周至數(shù)月時(shí)明顯，通常在3個(gè)月后自行消失。癥狀出現(xiàn)前后精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常，無神經(jīng)系統(tǒng)異常體征。EEG及神經(jīng)影像學(xué)正常。本癥為小嬰兒的一種非隨意運(yùn)動(dòng)，無需治療。
2.嬰兒早期癲癇性腦病
又稱大田原綜合征，起病年齡較嬰兒痙攣癥更早，在生后數(shù)日至3個(gè)月內(nèi)起病。發(fā)作形式為單次或成串的痙攣發(fā)作，EEG表現(xiàn)為爆發(fā)-抑制圖形。多有嚴(yán)重的腦損傷或腦結(jié)構(gòu)性異常。治療困難，預(yù)后很差。部分患兒在4～6個(gè)月時(shí)轉(zhuǎn)變?yōu)閶雰函d攣癥。也有人認(rèn)為大田原綜合征是嬰兒痙攣癥的一種變異型。
3.嬰兒良性肌陣攣性癲癇
臨床少見。1/3的患兒有癲癇家族史。4個(gè)月～2歲起病，發(fā)作形式為全身性肌陣攣發(fā)作。嬰兒期無其他類型發(fā)作，青春期可有全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。發(fā)病前后精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常。發(fā)作間期EEG正常，發(fā)作期為全導(dǎo)慢波、多棘慢波爆發(fā)。丙戊酸對控制發(fā)作效果良好。
4.嬰兒嚴(yán)重肌陣攣性癲癇
特點(diǎn)為出生正常的嬰兒在驚厥起病后神經(jīng)系統(tǒng)狀況進(jìn)行性惡化，出現(xiàn)慢性嚴(yán)重腦損害。25%的患兒有癲癇家族史。首次發(fā)作多為熱性驚厥，持續(xù)時(shí)間長，為全身或局部陣攣發(fā)作。以后可有癲癇持續(xù)狀態(tài)。1歲以后出現(xiàn)全身肌陣攣發(fā)作，并有復(fù)雜部分性發(fā)作，可全身泛化。肌陣攣出現(xiàn)的同時(shí)開始發(fā)育減緩，并出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，腱反射亢進(jìn)等神經(jīng)系統(tǒng)異常。發(fā)作間期EEG病初正常，以后出現(xiàn)陣發(fā)3Hz以上廣泛慢波或多慢波發(fā)放。閃光、困倦及睡眠可誘發(fā)異常放電。治療困難。卡馬西平可增加發(fā)作頻率，丙戊酸或苯二氮革類藥物有效。
四、嬰兒痙攣癥要做什么癥狀
隱源性嬰兒痙攣癥有以下特點(diǎn)：
①起病前發(fā)育正常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查及神經(jīng)影像學(xué)正常；
②對稱性痙攣發(fā)作，無其他類型發(fā)作；
③腦電圖（EEG）背景為典型的雙側(cè)高峰節(jié)律紊亂，在成串的痙攣發(fā)作中，各次痙攣之間的EEG可恢復(fù)高峰節(jié)律紊亂圖形；
④EEG無限局性異常的證據(jù)。癥狀性嬰兒痙攣癥起病前即有精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后，神經(jīng)系統(tǒng)檢查及神經(jīng)影像學(xué)可有異常發(fā)現(xiàn)。
1.EEG特征
嬰兒痙攣癥發(fā)作時(shí)期EEG的特征為高峰節(jié)律紊亂。典型的高峰節(jié)律紊亂表現(xiàn)為腦區(qū)雜亂的極高波幅慢波與棘波組成的混合波型，兩側(cè)不對稱，不同步，棘波出現(xiàn)的部位及波幅變化毫無規(guī)律，或呈多灶性，棘波與慢波之間沒有固定的關(guān)系。
高峰節(jié)律紊亂在睡眠期更明顯。正常睡眠波形如頂尖波、睡眠紡錘、K－綜合波常消失。有研究顯示清醒時(shí)高峰節(jié)律紊亂的出現(xiàn)率為64%，NREM睡眠I期為86%，Ⅱ期～Ⅳ期為99%。1歲以后高峰節(jié)律紊亂在清醒時(shí)逐漸減少，但睡眠中依然存在，深睡期高峰節(jié)律紊亂逐漸表現(xiàn)出周期樣發(fā)放的特點(diǎn)，且兩側(cè)不對稱可更加明顯。
在嬰兒痙攣發(fā)作時(shí)，高峰節(jié)律紊亂消失，EEG可表現(xiàn)為高波幅慢波或棘慢波爆發(fā)，和（或）廣泛性低電壓快波。有時(shí)可顯示為假性正常化，為持續(xù)10秒左右的低至中波幅快波或快慢混合波，貌似正常背景活動(dòng)。
2.其他輔助檢查
神經(jīng)影像學(xué)檢查如CT、MRI、PET、SPECT可協(xié)助發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)結(jié)構(gòu)性或功能性病變。SPECT研究顯示，腦血流低灌注區(qū)與嬰兒痙攣癥的皮質(zhì)損害（常在枕區(qū)）有關(guān)，高灌注區(qū)（常在額區(qū)）與癲癇的持續(xù)存在有關(guān)，類似痙攣的發(fā)作終止則高灌注區(qū)減少。MRI可發(fā)現(xiàn)CT難以發(fā)現(xiàn)的腦結(jié)構(gòu)異常。皮膚紫外線檢查可發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)性硬化的皮膚色素脫失斑。各種代謝性試驗(yàn)、酶分析、染色體檢查等均可幫助尋找病因。EEG監(jiān)測下靜脈注射維生素B6，可除外吡哆醇依賴癥。
嬰兒痙攣癥有什么表現(xiàn)2
嬰兒痙攣癥是兒童癲癇綜合征中的一種，顧名思義嬰兒痙攣癥一般起病年齡在一歲之內(nèi)，高峰期為4-7個(gè)月，男孩比女孩相對更多見一些。典型的發(fā)作形式是連續(xù)成串出現(xiàn)的強(qiáng)直性痙攣發(fā)作，主要表現(xiàn)為雙臂前舉，頭和軀干向前屈曲，也就是點(diǎn)頭，雙上臂內(nèi)收呈抱球樣的發(fā)作形式，一般一次發(fā)作數(shù)十次，一天發(fā)作可能有數(shù)次甚至十余串的發(fā)作，有時(shí)候可以伴有喊叫。
大部分嬰兒痙攣癥的.患兒都會(huì)伴有神經(jīng)運(yùn)動(dòng)發(fā)育的落后，從腦電上有典型的表現(xiàn)，主要表現(xiàn)就是高峰節(jié)律紊亂，持續(xù)的高波幅不同步，不對稱的慢波以及多灶性的尖波和棘波。因此，對于嬰兒痙攣癥主要是結(jié)合起病年齡，典型的臨床發(fā)作特點(diǎn)，以及典型的腦電圖表現(xiàn)，就可以作出臨床診斷。
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